Parmi les 4,3 millions de personnes atteintes d’un diabète en France, 2 % environ sont touchées par des formes rares de diabètes, dont les diabètes de type MODY 11. Ces diabètes précoces peuvent survenir dès l’enfance ou l’adolescence et sont souvent considérés à tort comme un diabète de type 1 (DT1) ou de type 2 (DT2).
Que sont les diabètes de type MODY ?
Les diabètes monogéniques de type MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young : diabète de type adulte chez le jeune), sont des formes rares de diabètes, d’origine génétique. Ils sont liés à une anomalie portant sur un seul gène, d’où le terme de diabète « monogénique ». Cette anomalie génétique induit des perturbations de la production d’insuline ou du développement du pancréas. Actuellement, une vingtaine de gènes ont été identifiés comme pouvant être à l’origine de ces diabètes MODY. Les diabètes MODY sont fortement héréditaires. Un parent atteint a ainsi 1 risque sur 2 (50 %)2, de transmettre l’anomalie génétique à son enfant.
Comment se présente un diabète MODY ?
Au moment du diagnostic, l’hyperglycémie est le plus souvent d’intensité modérée. Dans certains cas, la révélation est aigüe , comme dans le diabète de type 1, mais du fait de la persistance d’une sécrétion d’insuline, le recours à un traitement par insuline au long cours n’est pas nécessaire. Les éléments pouvant orienter vers un diabète MODY sont les suivants :
- Une hyperglycémie modérée à jeun non évolutive (cas du MODY 2 ou MODY-GCK (glucokinase)) ;
- Chez l’adulte, un âge au diagnostic inférieur à 40 ans, et une corpulence normale (IMC inférieur à 30 kg/m2) ;
- Chez l’enfant, un diabète non insulinorequérant ou l’absence d’anticorps dirigés contre le pancréas ;
- Des antécédents familiaux de diabète sur plusieurs générations.
La présentation clinique des diabètes MODY dépend du gène impliqué
MODY 2 (gène GCK) | MODY 3 et MODY 1 (gènes HNF1A et HNF4A) | Les autres diabètes MODY |
| 50 % des cas de MODY. Hyperglycémie modérée à jeun. Ne nécessite pas de traitement, sauf en cas de grossesse.4 Pas de complication du diabète. | 40 % des cas de MODY se présentent comme un diabète de type 2 dans 75 % des cas, ou un diabète de type 1 dans 25 % des cas. Risque de complications équivalent au diabète de type 1. | Ils sont plus rares et leur traitement sera établi en fonction du diagnostic. |
Quel que soit le type de diabète MODY, les 3 piliers thérapeutiques restent les mêmes :
- L’alimentation variée et équilibrée ;
- L’activité physique régulière ;
- Le traitement médicamenteux (pour les formes qui le nécessitent).
L’enjeu du bon diagnostic pour une prise en charge adaptée
Les diabètes MODY restent sous diagnostiqués avec 60 à 80 % des cas qui restent méconnus. Ils sont souvent confondus avec un diabète de type 1 chez les jeunes et un diabète de type 2 chez les adultes. Établir le bon diagnostic est un enjeu crucial afin de proposer une prise en charge qui dépendra du gène impliqué. Il permettra d’adapter :
- Le protocole de soins ;
- Le traitement ;
- Le suivi en cas de grossesse ;
- Le dépistage de complications éventuelles associées.
Les 6 étapes du diagnostic de diabète MODY
1. Suspecter un diabète MODY : le médecin traitant a ici un rôle clé dans la mesure où il prend en charge 80 % des patients atteints d’un diabète. Une forte hérédité familiale de diabète, un diabète de type 2 précoce et sans surpoids, ou un diabète non insulino-requérant chez l’enfant sont des éléments qui l’amèneront au questionnement sur le type de diabète.
2. Faire un test génétique : une fois le diagnostic suspecté, le professionnel de santé peut demander un test de dépistage génétique.
3. Attendre les résultats : le test de dépistage génétique est réalisé dans un centre de référence maladies rares spécialisé, les centres « PRISIS » (Pathologie Rare de l’Insulinosécrétion et de l’Insulinosensibilité, 17 centres répartis sur le territoire)3, après consultation avec un médecin. Il faut compter un délai d’environ 6 mois, pour obtenir le résultat de l’analyse génétique.
Si le diagnostic est confirmé :
4. Adapter la prise en charge : une consultation sera organisée par le centre pour annoncer et expliquer le diagnostic, adapter le traitement et le protocole de soins.
5. Dépister la famille : un dépistage génétique familial sera proposé, ce qui permettra un diagnostic précoce de diabète chez les apparentés atteints.
6. Consulter chaque année : une consultation au minimum annuelle de suivi avec un diabétologue sera recommandée.
Pour résumer :
- Les diabètes de type MODY sont rares, mais ce sont les formes les plus courantes parmi les diabètes rares. ;
- Ils sont génétiques et fortement héréditaires (50 % de risque de transmettre l’anomalie génétique) ;
- Ils sont souvent confondus avec un diabète de type 1 chez le jeune, ou un diabète de type 2 chez l’adulte, ce qui retarde souvent le diagnostic et la prise en charge personnalisée.
En cas de doute, n’hésitez pas à vous rapprocher de votre médecin traitant.
Pour en savoir plus :
- Découvrez dans le numéro 317 de notre magazine équilibre notre rencontre avec le Dr Bellanné-Chantelot : « MODY des diabètes d’un autre type, monogéniques ».
- Si vous souhaitez vous abonner : Je m'abonne à équilibre
- Redécouvrez le témoignage de Prasanna, atteinte d'un diabète MODY, dans l'épisode 2 de notre Websérie "Mon insuline" .
Sources :
1. Assurance maladie. Data pathologie : diabète, 2025. (Consulté le : 05/09/2025)
2. Magazine équilibre n°317, mai – juin 2017 – Rencontre : « MODY des diabètes d’un autre type, monogéniques » ;
3. Haute autorité de santé. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)- diabètes monogéniques de type MODY - https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-11/pnds_mody_…
4. Magazine équilibre n° 355, septembre-octobre 2023 - J’ai une question « MODY, vous avez dit diabète MODY ? »
Crédit photo : ©kleberpicui
